Изолированный клапанный стеноз легочной артерии врожденный порок, характеризующийся препятствием на пути поступления крови из ПЖ в ЛА на уровне клапана легочного ствола.

Патологическая анатомия

КСЛЛ образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта ПЖ. Створки клапана иногда сращены в области своего основания и сохраняют определенную подвижность. Однако чаще они срастаются по всему своему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или овальной формы, которое чаще располагается центрально, но может быть и эксцентрично. Размер просвета клапана ЛА может варьировать от нескольких мм до 1 и более см. Преимущественно клапан ЛА представлен тремя створками, однако нередко встречается и двустворчатое строение клапана [9, 30].

Стеноз ЛА может быть также обусловлен гипоплазией клапанного кольца и ствола и дисплазией клапана легочной артерии. Створки клапана ЛА могут быть представлены эластичной тканью, коллагеиовыми волокнами, и в некоторых случаях могут наблюдаться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление.

При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела и паджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики нарушается и структура эндокарда. Он утолщается, и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного стеноза. Такой «фиксированный» стеноз выходного отдела имеет самостоятельное гемодинамическое значение и требует хирургического устранения, обычно это наблюдается в случаях, когдадавление в ПЖ превышает 200 мм рт. ст.