Существует несколько классификаций КСЛЛ. В основу большинства из них положены гемодинамические изменения.
В Научном центре сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН используется классификация, сформулированная В. И. Пипия в 1964 г.

Стадия I умеренный стеноз: систолическое давление в ПЖ повышается до 60 мм рт. ст.; у больных нет жалоб, на ЭКГ начальные признаки перегрузки ПЖ. Стадия II выраженный стеноз: систолическое давление колеблется от 61 до 100 мм рт. ст.; наблюдается клинически выраженная картина порока. Стадия Шрезкий стеноз: систолическое давление более 100 мм рт. ст.; клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения. Стадия IVстадия декомпенсации: доминирует дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, систолическое давление в ГОК может быть не очень высоким.

Одной из характерных жалоб больных с КСЛЛ является одышка, которая вначале появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя. Могут быть жалобы на боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом КК. Рано возникающее увеличение размеров сердца приводит к образованию сердечного горба.