Классификация, предложенная В. Gayс соавт. [33] для периферических сужений ЛА, наиболее полно отражает характер патологии. В ней выделено 4 типа сужений: 1) центральный стеноз, включающий единичное сужение ствола, правой или левой ЛА; 2) стеноз бифуркации легочного ствола, распространяющийся на обе ЛА; 3) множественные периферические сужения; 4) комбинация центрально распололшшых и периферических сужений ЛА.

Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями ЛЛ. При периферическом стенозе ЛАI тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. II тон расщеплен, при этом легочный компонент нормальный или несколько усилен и явно отличается от компонента клапанного стеноза ЛА. Выслушивается систолический шум, различающийся по интенсивности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, по не на шею. У пациентов с множественными периферическими стенозами ЛА II тон в области ЛА может быть таким громким, что возникает подозрение на легочную гипертеизию. Однако, когда присутствуют сопутствующие пороки сердца, па основании только клинических признаков очень трудно выявить периферические стенозы ЛА.