Ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению аортальных створок. Этому способствует организация фиброзных наложений на желудочковой поверхности клапана, а также разрастание ткани клапана вследствие механического раздражения кровотоком. Эти факторы лежат в основе спаивания свободных краев створок, в результате чего постепенно уменьшается клапанное отверстие. В области комиссур пластины фибрина образуют мостики, связывающие створки между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются в фиброзную ткань.

Суженное клапанное отверстие имеет треугольную или щелевидную форму и располагается обычно эксцентрично. При сморщивании створок формируется та или иная степень аортальной недостаточности. В измененном клапане развиваются дегенеративные процессы с последующим кальцинозом. Кальциноз может переходить на прилежащие к аортальному клапану структуры: межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку левого желудочка.

Двустворчатый ЛК часто сочетается с подклапанной мембраной, иногда с аномальным отхождением и ходом коронарных артерий, наличием трех или даже четырех коронарных устьев, а в зрелом возрасте осложняется кальцинозом и/или присоединением эндокардита АК.

Подклапанная мембрана (болезнь Вильямса) в выводном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) может срастаться или нет со створками АК, по форме быть циркулярной или полулунной на ограниченном участке. Такие больные имеют характерное «лицо эльфа» и отстают в умственном развитии.