Обструкция ВТЛЖ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) часто сочетается с пролапсом передней створки митрального клапана (ПСМК).

Аортальный стеноз вызывает значительные морфологические изменения миокарда левого желудочка (ЛЖ). Длительная болезнь ведет к прогрессирующей гипертрофии и развитию относительной коронарной недостаточности. В мышце сердца развиваются дистрофические изменения: белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем диффузный и очаговый склероз.

Патологическая физиология

Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются приуменьшении площади аортального устья менее 1 см2, что обычно сочетается с градиентом давления между ЛЖ и Ао 50 мм рт. ст. «Критическая» площадь Аоотверстия, соответствующая картине резкого аортального стеноза, составляет 0,50,7 см2 при аортальном систолическом градиенте 100150 мм рт. ст. Для обеспечения адекватного сердечного выброса ЛЖ во время систолы должен развивать давление 200250 мм рт. ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный ЛЖ усиливает сокращения и долгое время справляется с пороком. Постепенно в полости левого желудочка увеличивается количество «остаточной» крови и возрастает диастолическое наполнение. Полость левого желудочка расширяется, и возникает тоногенная дилатация. Дополнительная мобилизация миокарда происходит за счет подключения механизма Франка-Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращения, наступает так называемая миогенная дилатация; декомпенсация ЛЖ дает начало фазе общей сердечной недостаточности.